4.10. ПРИОНЫ

Прионы — это особо упакованные белки нейронов, которые при контакте с таким же белком насильственно его изменяют так, что он приобретает форму приона и получается две прионовые частицы. Прионы после прохода по транспортному пути оказываются на внешней стороне плазматической мембраны. В результате мутации или попадания приона извне, информация, связанная с трехмерным строением прионов, передается путем контакта белков и никак не связана с ДНК. При контакте клеток возможен контакт здорового и поврежденного белка приона и перенос информации с белка приона на одной плазматической мембране на здоровый белок, расположенный на другой плазматической мембране и тем самым распространения заражения. Ферменты клеток ни в лизосомах, ни во внеклеточном матриксе не могут резать прионы. Получается инфицирование и распространение токсического белка без всякого участия генов (187). Подобный тип наследования обнаружен для неких факторов в цитоплазме дрожжей. В данном случае возникает цитоплазматический тип наследования как в случае с пластидами и митохондриями. При прионном типе наследования белки не изменяют код ДНК, а лишь служат переключателями функционального состояния белковой системы.

Сверхэкспрессия белков, предшественников прионов, у мышей вызывает спонтанное появление прионных белков в цитоплазме клеток (56).